特发性或原发性血小板增多症(essentialthrombocythemia,ET),亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病,主要累及巨核系,表现为BM巨核细胞增生,PB血小板持久增多,临床上出血和或血栓栓塞发作,并有脾脏肿大。发病多为中年以上,差异无显著性。
WHO诊断ET标准:确定标准:(1)持久血小板计数≥600×109L;(2)BM活检标本显示以巨核系增生为主,大成熟巨核细胞增多。排除标准:(1)无PV证据,红细胞容量正常或Hb男性<185gL,女性<165gL;BM有可染铁、血清铁蛋白正常或红细胞平均体积(MCV)正常;如无前项,试验铁剂治疗不能使红细胞容量或Hb增至PV标准;(2)无CML证据,无Ph染色体和BCRABL融合基因;(3)无CIMF证据,无胶原纤维化,网硬蛋白纤维化无或轻微;(4)无MDS依据,无5q-、t(3;3)(q21;q26)、inv(3)(q21;q26);无明显粒细胞病态造血现象,即使有小巨核细胞也很少;(5)无反应性血小板增多依据,无炎症或感染,肿瘤和脾切除。可见国外ET诊断标准血小板数均在≥600×109L,如与国际标准接轨,国内血小板数也应由>1000×109L,调整为≥600×109L。
【本文由北总三院血液科供稿】
