Feer综合征

Feer综合征

译名费尔综合征别名①婴儿肢痛症(Infantileacrodynla);②粉红色病(Pinkdisease);③粉红色病综合征;④肢痛病;⑤肢端痛综合征;⑥红皮水肿多神经病;⑦红斑多神经病综合征;⑧皮肤多神经炎综合征;⑨Feer病;⑩Feer增殖神经病;Selter综合征;Swift综合征;Swift病;Swift-Feer综合征。概要1914年Swift报告本病,1922年瑞士儿科医师Feer对本病进行了描述,主要特征为皮肤潮红肿胀易激惹,羞明及感觉过敏。发病年龄在4个月至4岁,无性别差异。病因病理病因未明。过去认为感染或营养不良所致,目前多认为汞中毒所致,患者常有接触汞或内服汞药物的历史,在汞剂污染的环境中为高发区。皮肤棘状层和基底细胞层的棘皮症,角化不全,脊髓和神经根慢性炎症改变,末稍神经炎。眼部特征约50%有眼症状,眼球突出,羞明多泪,眼部奇痒,检查可见结膜充血、结膜下出血,角结膜炎,角膜疱疹,瞳孔散大,视神经炎(罕见)和视乳头水肿。全身特征1.烦躁不安,失眠,易怒,表情淡漠。持续多汗、震颤、精神紊乱,惊厥及昏迷。2.皮肤出现大块皮片剥脱损害,掌跖出疹,指(趾)及鼻紫绀,指溃疡和坏疽,粘膜溃疡,牙齿脱落,直肠脱垂。3.肢体剧烈疼痛,严重的多发性神经炎,四肢明显无力,肌张力减退,腱反射减低,少数病例尿汞增加。4.高血压,心动过速,鼻尖鲜红,手足多汗。治疗应用肾上腺皮质激素,严重者可用二硫基丙醇(BAL)。眼科对症治疗。